quinta-feira, 17 de novembro de 2016

PANICULITE LÚPICA EM CRIANÇA DOENÇA RARA

                  Resultado de imagem para paniculite lupica em criança
PANICULITE LÚPICA EM CRIANÇA DOENÇA RARA
Até agora só há um caso de Paniculite Lúpica confirmado em criança no mundo  e fica no Brasil há cerda de 2011 foi confirmado a primeira criança do sexo masculino que hoje está com 16 anos e faz tratamento no Hospital da Criança do Hospital das Clínicas  em São Paulo.
Essa criança veio do estado do Ceará e há 4 anos faz tratamento no Hospital das Clinicas.

Paniculite Lúpica não é Lupús mas pode virar se não fizer o  tratamento adequado.

Esta variante clínica refere-se à presença de lesões nodulares subcutâneas que podem acompanhar tanto a forma puramente cutânea como a forma sistêmica do lúpus, estando, entretanto, na maioria das vezes, relacionado ao LECD. Corresponde a uma paniculite com vasculite linfocítica. Clinicamente, caracteriza-se por nódulos firmes, bem definidos, recobertos geralmente por pele normal, embora possa ser vista área eritêmato-escamosa na sua superfície.


Paniculite lúpica é doença autoimune de tratamento prolongado. Se ainda aparecem novas lesões, mesmo com o tratamento atual, é sinal de que a doença está em atividade. Sua proteção solar está adequada? Pode ser necessário mudança no tratamento (tanto de dose de medicamento, quanto de novas alternativas terapêuticas). Procure seu dermatologista e/ou reumatologista.

Acometem preferencialmente a região deltoideana, mas podem estar presentes na face, braços, mãos, tórax e região glútea. Ao regredirem deixam cicatrizes deprimidas, algumas vezes, desfigurantes. Corticóide tópico, sob oclusão ou intralesional pode ser empregado. Há relatos de resposta favorável ao uso de antimaláricos e talidomida. 

Paniculite lúpica é doença autoimune de tratamento prolongado. Se ainda aparecem novas lesões, mesmo com o tratamento atual, é sinal de que a doença está em atividade. Sua proteção solar está adequada? Pode ser necessário mudança no tratamento (tanto de dose de medicamento, quanto de novas alternativas terapêuticas). Procure seu dermatologista e/ou reumatologista.


Esta variante clínica refere-se à presença de lesões nodulares subcutâneas que podem acompanhar tanto a forma puramente cutânea como a forma sistêmica do lúpus, estando, entretanto, na maioria das vezes, relacionado ao LECD. Corresponde a uma paniculite com vasculite linfocítica. Clinicamente, caracteriza-se por nódulos firmes, bem definidos, recobertos geralmente por pele normal, embora possa ser vista área eritêmato-escamosa na sua superfície.

Acometem preferencialmente a região deltoideana, mas podem estar presentes na face, braços, mãos, tórax e região glútea. Ao regredirem deixam cicatrizes deprimidas, algumas vezes, desfigurantes. Corticóide tópico, sob oclusão ou intralesional pode ser empregado. Há relatos de resposta favorável ao uso de antimaláricos e talidomida. 



Relatos da Paniculite 

Resumo

Paciente do sexo feminino, de 47 anos, com paniculite lúpica facial, sem atividade da doença há mais de um ano. A grande atrofia malar e temporomandibular provocada pela patologia transformou-se em grande problema para a paciente produzindo impacto em sua qualidade de vida. Procedeu-se a preenchimento com ácido hialurônico através de microcanulas, compensando o defeito com resultados estéticamente adequados.
Palavras-chave: ÁCIDO HIALURÔNICO; PANICULITE DE LÚPUS ERITEMATOSO; QUALIDADE DE VIDA

INTRODUÇÃO

O lúpus cutâneo crônico é patologia autoimune com incidência de 4.3/100.000 ao ano na população e prevalência de 73/100.000. Desses casos, percentual que varia de dois a 18% pode evoluir para lúpus sistêmico num período de 8.2 anos.1
A paniculite lúpica é apresentação pouco usual, constituindo menos de 3% dos casos de lúpus cutâneo crônico.2 Quando não é diagnosticada e tratada precocemente pode produzir grandes deformações que comprometem o aspecto da face e produzir grande impacto na qualidade de vida.3

RELATO DO CASO

Apresentamos o caso de paciente de 47 anos do sexo feminino, com antecedente de paniculite lúpica. O motivo de sua consulta foi a procura de tratamento estético para o defeito induzido pelo lúpus em sua face.
Ao exame físico apresentava áreas bem delimitadas de atrofia cutânea nas zonas malar e temporomandibular, com histolopatogía compatível com paniculite lúpica.
Como antecedente citava a estabilidade clínica das lesões existentes, sem surgimento de novas lesões há mais de 18 meses, com hemograma e perfil bioquímico normais, ANA negativo, C2 e C3 normais, antiDNA dupla hélice e perfil ENA negativos, sob controle clínico com Plaquinol 200mg dia.
Uma vez estabilizado o quadro clínico, as lesões faciais tornaram-se um verdadeiro problema cosmético para a paciente, causando grande impacto em sua qualidade de vida.3,4 O lúpus profundo é apresentação pouco frequente, não havendo relatos na literatura que contraindiquem absolutamente o preenchimento com ácido hialurônico em colagenopatias, uma vez estabilizado o quadro.5

DISCUSSÃO

Recordamos que o uso de volumizadores em colagenopatias aparece na literatura, descrito em vários relatos, principalmente de paniculite lúpica e síndrome de Parry Romberg.6,7 Considerando que o ácido hialurônico é preenchedor inócuo, planejamos a restituição do volume perdido pela doença, usando 3ml de ácido hialurônico (Emervel® Volume, Galderma, Santiago, Chile) nas regiões malar e temporal com microcânula n. 21G no plano supraperiostal, com técnica de retroinjeção em pontos8-10 (Figura 1).
Ao melhorar o volume do subcutâneo tornou-se evidente a atrofia epidérmica do lúpus, para a qual usamos 1ml de ácido hialurônico (Emervel®Touch,Galderma,Santiago,Chile) com cânula 30G e retroinjeçâo em leque muito superficial compensando o defeito de maneira estéticamente adequada (Figura 2).

CONCLUSÃO

Apresenta-se o caso de paniculite lúpica, que é forma rara de lúpus cutâneo e, quando localizada na face, tem grande importância psicológica e cosmética para o paciente. Tratar o defeito ocasionado melhora enormemente a qualidade de vida do indivíduo, tendo sido escolhido o ácido hialurônico como preenchedor por sua excelente biocompatibilidade e versatilidade em relação à viscosidade, considerando sem dúvida a estabilidade do quadro de base.

Referências

1. Durosaro O, Davis M, Reed K, Rohlinger A. Incidence of Cutaneous Lupus Erythematosus,1965-2005: A Population-Based Study. Arch Dermatol. 2009;145(3):249-53.
2. Hawilo A, Mebazaa A, Trojjet S, Zribi H, Cheikh Rouhou R, Zaraa I, et al. Acquired unilateral Facial lipoatrophy: presentation suggestive of lupus panniculitis. Tunis Med. 2012;90(6):499-501.
3. Verma SM, Okawa J, Propertr KJ, Werth PJ. The impact of skin damage due to cutaneous lupus on quality of life. Br J Dermatol. 2014;170(2):315-21.
4. Massone C, Kodama K, Salmhofer W, Abe R, Shimizu H, Parodi A, et al. Lupus erythematosus panniculitis (lupus profundus): Clinical, histopathological, and molecular analysis of nine cases. J Cutan Pathol. 2005;32(6):396-40.
5. Monteiro MR. Doenças autoinmunes, diabetes e cosmiatría. Mateus A, Palermo E. Cosmiatria e Laser. São Paulo:AC Farmacéutica; 2012. p.102-7.
6. Eastham B, Liang C, Femia A, Lee T, Vleugels R, Merola J. Lupus erythematosus panniculitis-induced facial atrophy: Effective treatment with poly-L-lactic acid and hyaluronic acid dermal fillers. J Am Acad Dermatol. 2013;69(5):e260-2.
7. Thareja S, Sadhwani D, Fenske ND. En coup de sabre morphea treated with hyaluronic acid filler. Report of a case and review of the literature. Int J Dermatol. 2015;54(7):823-6.
8. Braz A, Sakuma T. Región malar y cigomática. Lesqueves Sandoval MH, Leis Ayres E. Rellenos 1º Ed. São Paulo: AC Farmacéutica; 2014. p. 199-203.
9. Carruthers JD, Carruthers A. Facial sculpting and tissue augmentation. Dermatol Surg. 2005;31(11 pt 2):1604-12.
10. Morley AMS, Malhotra R. Use of Hyaluronic acid filler for tear trough rejuvenation as analternative to lower eyelid surgey. Opththal Plast Reconstr Surg. 2011:27(2);69-73.

Trabalho realizado no Serviço de Dermatología da Faculdade de Medicina da Pontifícia Universidade Católica de Chile - Santiago de Chile, Chile




Blog de Deusa/SurgicaleCosmetic 
Dermatology




Nenhum comentário:

Postar um comentário

Seja bem vindos amigos(a)