quinta-feira, 17 de novembro de 2016

PANICULITE LÚPICA EM CRIANÇA DOENÇA RARA

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PANICULITE LÚPICA EM CRIANÇA DOENÇA RARA
Até agora só há um caso de Paniculite Lúpica confirmado em criança no mundo  e fica no Brasil há cerda de 2011 foi confirmado a primeira criança do sexo masculino que hoje está com 16 anos e faz tratamento no Hospital da Criança do Hospital das Clínicas  em São Paulo.
Essa criança veio do estado do Ceará e há 4 anos faz tratamento no Hospital das Clinicas.

Paniculite Lúpica não é Lupús mas pode virar se não fizer o  tratamento adequado.

Esta variante clínica refere-se à presença de lesões nodulares subcutâneas que podem acompanhar tanto a forma puramente cutânea como a forma sistêmica do lúpus, estando, entretanto, na maioria das vezes, relacionado ao LECD. Corresponde a uma paniculite com vasculite linfocítica. Clinicamente, caracteriza-se por nódulos firmes, bem definidos, recobertos geralmente por pele normal, embora possa ser vista área eritêmato-escamosa na sua superfície.


Paniculite lúpica é doença autoimune de tratamento prolongado. Se ainda aparecem novas lesões, mesmo com o tratamento atual, é sinal de que a doença está em atividade. Sua proteção solar está adequada? Pode ser necessário mudança no tratamento (tanto de dose de medicamento, quanto de novas alternativas terapêuticas). Procure seu dermatologista e/ou reumatologista.

Acometem preferencialmente a região deltoideana, mas podem estar presentes na face, braços, mãos, tórax e região glútea. Ao regredirem deixam cicatrizes deprimidas, algumas vezes, desfigurantes. Corticóide tópico, sob oclusão ou intralesional pode ser empregado. Há relatos de resposta favorável ao uso de antimaláricos e talidomida. 

Paniculite lúpica é doença autoimune de tratamento prolongado. Se ainda aparecem novas lesões, mesmo com o tratamento atual, é sinal de que a doença está em atividade. Sua proteção solar está adequada? Pode ser necessário mudança no tratamento (tanto de dose de medicamento, quanto de novas alternativas terapêuticas). Procure seu dermatologista e/ou reumatologista.


Esta variante clínica refere-se à presença de lesões nodulares subcutâneas que podem acompanhar tanto a forma puramente cutânea como a forma sistêmica do lúpus, estando, entretanto, na maioria das vezes, relacionado ao LECD. Corresponde a uma paniculite com vasculite linfocítica. Clinicamente, caracteriza-se por nódulos firmes, bem definidos, recobertos geralmente por pele normal, embora possa ser vista área eritêmato-escamosa na sua superfície.

Acometem preferencialmente a região deltoideana, mas podem estar presentes na face, braços, mãos, tórax e região glútea. Ao regredirem deixam cicatrizes deprimidas, algumas vezes, desfigurantes. Corticóide tópico, sob oclusão ou intralesional pode ser empregado. Há relatos de resposta favorável ao uso de antimaláricos e talidomida. 



Relatos da Paniculite 

Resumo

Paciente do sexo feminino, de 47 anos, com paniculite lúpica facial, sem atividade da doença há mais de um ano. A grande atrofia malar e temporomandibular provocada pela patologia transformou-se em grande problema para a paciente produzindo impacto em sua qualidade de vida. Procedeu-se a preenchimento com ácido hialurônico através de microcanulas, compensando o defeito com resultados estéticamente adequados.
Palavras-chave: ÁCIDO HIALURÔNICO; PANICULITE DE LÚPUS ERITEMATOSO; QUALIDADE DE VIDA

INTRODUÇÃO

O lúpus cutâneo crônico é patologia autoimune com incidência de 4.3/100.000 ao ano na população e prevalência de 73/100.000. Desses casos, percentual que varia de dois a 18% pode evoluir para lúpus sistêmico num período de 8.2 anos.1
A paniculite lúpica é apresentação pouco usual, constituindo menos de 3% dos casos de lúpus cutâneo crônico.2 Quando não é diagnosticada e tratada precocemente pode produzir grandes deformações que comprometem o aspecto da face e produzir grande impacto na qualidade de vida.3

RELATO DO CASO

Apresentamos o caso de paciente de 47 anos do sexo feminino, com antecedente de paniculite lúpica. O motivo de sua consulta foi a procura de tratamento estético para o defeito induzido pelo lúpus em sua face.
Ao exame físico apresentava áreas bem delimitadas de atrofia cutânea nas zonas malar e temporomandibular, com histolopatogía compatível com paniculite lúpica.
Como antecedente citava a estabilidade clínica das lesões existentes, sem surgimento de novas lesões há mais de 18 meses, com hemograma e perfil bioquímico normais, ANA negativo, C2 e C3 normais, antiDNA dupla hélice e perfil ENA negativos, sob controle clínico com Plaquinol 200mg dia.
Uma vez estabilizado o quadro clínico, as lesões faciais tornaram-se um verdadeiro problema cosmético para a paciente, causando grande impacto em sua qualidade de vida.3,4 O lúpus profundo é apresentação pouco frequente, não havendo relatos na literatura que contraindiquem absolutamente o preenchimento com ácido hialurônico em colagenopatias, uma vez estabilizado o quadro.5

DISCUSSÃO

Recordamos que o uso de volumizadores em colagenopatias aparece na literatura, descrito em vários relatos, principalmente de paniculite lúpica e síndrome de Parry Romberg.6,7 Considerando que o ácido hialurônico é preenchedor inócuo, planejamos a restituição do volume perdido pela doença, usando 3ml de ácido hialurônico (Emervel® Volume, Galderma, Santiago, Chile) nas regiões malar e temporal com microcânula n. 21G no plano supraperiostal, com técnica de retroinjeção em pontos8-10 (Figura 1).
Ao melhorar o volume do subcutâneo tornou-se evidente a atrofia epidérmica do lúpus, para a qual usamos 1ml de ácido hialurônico (Emervel®Touch,Galderma,Santiago,Chile) com cânula 30G e retroinjeçâo em leque muito superficial compensando o defeito de maneira estéticamente adequada (Figura 2).

CONCLUSÃO

Apresenta-se o caso de paniculite lúpica, que é forma rara de lúpus cutâneo e, quando localizada na face, tem grande importância psicológica e cosmética para o paciente. Tratar o defeito ocasionado melhora enormemente a qualidade de vida do indivíduo, tendo sido escolhido o ácido hialurônico como preenchedor por sua excelente biocompatibilidade e versatilidade em relação à viscosidade, considerando sem dúvida a estabilidade do quadro de base.

Referências

1. Durosaro O, Davis M, Reed K, Rohlinger A. Incidence of Cutaneous Lupus Erythematosus,1965-2005: A Population-Based Study. Arch Dermatol. 2009;145(3):249-53.
2. Hawilo A, Mebazaa A, Trojjet S, Zribi H, Cheikh Rouhou R, Zaraa I, et al. Acquired unilateral Facial lipoatrophy: presentation suggestive of lupus panniculitis. Tunis Med. 2012;90(6):499-501.
3. Verma SM, Okawa J, Propertr KJ, Werth PJ. The impact of skin damage due to cutaneous lupus on quality of life. Br J Dermatol. 2014;170(2):315-21.
4. Massone C, Kodama K, Salmhofer W, Abe R, Shimizu H, Parodi A, et al. Lupus erythematosus panniculitis (lupus profundus): Clinical, histopathological, and molecular analysis of nine cases. J Cutan Pathol. 2005;32(6):396-40.
5. Monteiro MR. Doenças autoinmunes, diabetes e cosmiatría. Mateus A, Palermo E. Cosmiatria e Laser. São Paulo:AC Farmacéutica; 2012. p.102-7.
6. Eastham B, Liang C, Femia A, Lee T, Vleugels R, Merola J. Lupus erythematosus panniculitis-induced facial atrophy: Effective treatment with poly-L-lactic acid and hyaluronic acid dermal fillers. J Am Acad Dermatol. 2013;69(5):e260-2.
7. Thareja S, Sadhwani D, Fenske ND. En coup de sabre morphea treated with hyaluronic acid filler. Report of a case and review of the literature. Int J Dermatol. 2015;54(7):823-6.
8. Braz A, Sakuma T. Región malar y cigomática. Lesqueves Sandoval MH, Leis Ayres E. Rellenos 1º Ed. São Paulo: AC Farmacéutica; 2014. p. 199-203.
9. Carruthers JD, Carruthers A. Facial sculpting and tissue augmentation. Dermatol Surg. 2005;31(11 pt 2):1604-12.
10. Morley AMS, Malhotra R. Use of Hyaluronic acid filler for tear trough rejuvenation as analternative to lower eyelid surgey. Opththal Plast Reconstr Surg. 2011:27(2);69-73.

Trabalho realizado no Serviço de Dermatología da Faculdade de Medicina da Pontifícia Universidade Católica de Chile - Santiago de Chile, Chile




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